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2025 静脉注射免疫球蛋白在儿童神经系统自身免疫性疾病中的应用专家共识.pdf

静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）是从献血者血浆中提取的一种多克隆血清IgG制剂，自1982年首次用于治疗重症肌无力（myasthenia gravis，MG）患者以来，大量的临床实践表明，IVIG对多种神经系统自身免疫性疾病的急性期和（或）慢性期治疗均有效。在成人吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）、多灶性运动神经病的诊治指南中，IVIG治疗均成为一线治疗方案。IVIG在临床中也被广泛用于治疗多种儿童神经系统自身免疫性疾病，但由于缺乏高水平的临床研究，目前IVIG治疗的适应证、用法和用量尚存在争议，不同文献报道的结果也有差异。在临床实践中常存在IVIG使用不当或过度使用的问题。国内外尚缺乏IVIG在儿童神经系统自身免疫性疾病中应用的指南或共识。为了指导和规范我国儿科医师使用IVIG治疗儿童神经系统自身免疫性疾病，中华医学会儿科学分会神经学组联合中华儿科杂志编辑委员会牵头，邀请儿童神经病学领域的专家，以临床问题为导向，在系统检索文献的基础上，参考成人的高等级研究证据，同时充分考虑我国儿科临床实践中IVIG治疗的可及性及经济性，制订“静脉注射免疫球蛋白在儿童神经系统自身免疫性疾病中的应用专家共识（2025）”（简称本共识）。

本共识采用2009年英国牛津大学循证医学中心证据分级与推荐强度，对推荐意见的证据分级与推荐强度进行分级。

IVIG的成分及作用机制

IVIG的主要成分为IgG，占90%以上，IgG亚类与正常血浆中IgG亚类的比例相似，IgG1为60%~70%、IgG2为20%、IgG3为7%、IgG4为3%，其他极少量成分包括IgA、IgM、可溶性CD4、CD8、人类白细胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）分子、细胞因子和低量凝血因子。IVIG中起决定性治疗作用的成分是IgG，IgG的抗炎及免疫调节机制包括调节Fc受体的表达和功能、抑制补体级联反应、抑制促炎细胞因子的产生（如白细胞介素1、肿瘤坏死因子α和γ干扰素）、中和自身抗体、调节免疫细胞功能等。需要注意的是，在某一种特定疾病的治疗中，IVIG可能通过多种机制发挥作用；而在不同疾病中，IVIG治疗也可能通过某种相同的机制发挥作用。

临床问题1：IVIG在治疗儿童神经系统自身免疫性疾病中的用法及用量？

推荐意见1：IVIG用于儿童神经系统自身免疫性疾病的急性期治疗时，剂量为2 g/kg，可分为2~5 d静脉输注；用于疾病的慢性期维持治疗或预防复发治疗时，需每个月定期静脉输注，每次剂量常为1 g/kg，疗程根据疾病及其病情而定［共识度100%（55/55）］。

临床问题2：IVIG用于治疗儿童神经系统自身免疫性疾病是否安全？

临床问题3：IVIG是否可用于治疗GBS？

推荐意见3：IVIG可加速经典型GBS患儿的疾病恢复、缩短病程（证据等级 2b，推荐强度B），推荐IVIG作为重症GBS患儿的首选治疗［共识度96%（53/55）］。对于IVIG首次治疗后效果不佳的患儿，不推荐再次使用IVIG［共识度78%（43/55）］。

临床问题4：IVIG是否可用于CIDP的初始治疗？

推荐意见4：IVIG可在短期内改善CIDP患儿的残疾程度（证据等级 4，推荐强度C），可用于CIDP患儿的初始治疗［共识度96%（53/55）］。

临床问题5：IVIG是否可用于CIDP的维持治疗？

推荐意见5：IVIG定期输注或许能持续缓解CIDP患儿的症状并预防复发（证据等级 4，推荐强度C），IVIG可用于CIDP患儿的维持治疗［共识度95%（52/55）］。

临床问题6：IVIG是否可用于病情急速加重或肌无力危象的全身型MG？

推荐意见6：IVIG可在短期内改善全身型MG患儿的肌无力（证据等级 4，推荐强度C），IVIG可用于出现病情急速加重或肌无力危象的全身型MG患儿，以快速缓解病情［共识度100%（55/55）］。

临床问题7：IVIG是否可用于全身型MG的维持治疗？

推荐意见7：IVIG定期输注或许能持续缓解全身型MG患儿病情并预防复发（证据等级4，推荐强度C）；IVIG可用于多种免疫抑制剂治疗效果不佳或对使用免疫抑制剂有禁忌或不能耐受的难治性全身型MG患儿的维持治疗［共识度100%（55/55）］。

临床问题8：IVIG是否可用于治疗MOGAD的急性期发作？

推荐意见8：IVIG可改善MOGAD患儿急性期的临床症状（证据等级 4，推荐强度C）；IVIG可用于糖皮质激素疗效不佳或存在糖皮质激素使用禁忌证的MOGAD患儿的急性期治疗［共识度100%（55/55）］。

临床问题9：IVIG是否可用于MOGAD的预防复发治疗？

推荐意见9：IVIG定期输注可有效预防MOGAD患儿的复发（证据等级 2a，推荐强度B）；IVIG可用于已出现复发或首次发作后遗留严重神经功能障碍的MOGAD患儿的预防复发治疗［共识度98%（54/55）］。

临床问题10：IVIG是否可用于治疗AQP4-IgG 阳性的NMOSD的急性期发作？

推荐意见10：IVIG仅用于糖皮质激素治疗后效果不佳且没有条件开展血浆置换的AQP4-IgG 阳性NMOSD患儿的急性期发作［共识度98%（54/55）］。

临床问题11：IVIG是否可用于AQP4-IgG 阳性NMOSD的预防复发治疗？

推荐意见11：IVIG定期输注或许能预防AQP4-IgG 阳性NMOSD患儿的复发（证据等级 4，推荐强度C）；IVIG仅用于对使用免疫抑制剂有禁忌或对多种免疫抑制剂治疗效果不佳的NMOSD患儿的预防复发治疗［共识度98%（54/55）］。

临床问题12：IVIG是否可用于抗NMDAR脑炎的一线治疗？

推荐意见12：IVIG可改善抗NMDAR脑炎患儿的临床症状（证据等级 4，推荐强度C）；IVIG通常与糖皮质激素联合用于抗NMDAR脑炎的一线治疗［共识度100%（55/55）］。

临床问题13：IVIG是否可用于OMAS的免疫抑制治疗？

推荐意见13：IVIG联合糖皮质激素可有效治疗OMAS患儿（证据等级 2b，推荐强度B）；IVIG大剂量输注后定期输注可用于OMAS患儿的免疫抑制治疗［共识度100%（55/55）］。

参考文献

中华医学会儿科学分会神经学组,中华儿科杂志编辑委员会. 静脉注射免疫球蛋白在儿童神经系统自身免疫性疾病中的应用专家共识（2025）[J]. 中华儿科杂志,2025,63(10)：1048-1057.