重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，由针对AChR、MuSK和LRP4等跨膜蛋白的自身抗体影响神经-肌肉接头突触传递所致。肌无力危象(myasthenic crisis，MC)是MG患者最严重的临床状态，以进行性呼吸困难而需要依赖呼吸支持为临床特点。MC是MG患者死亡的主要原因，有创通气比例可高达61.5%，平均机械通气时间为31d，MC患者在院病死率达5%-10%。

根据国外多项MG队列和流行病学调查结果，急性恶化/加重发生的比例在27.3%-32.1%，MC发生比例在6.7%-13.6%（随访时间60.0-75.9个月）。中国一项基于国家卫健委医院质量监测系统数据库的流行病学研究发现，MC的发生率约为4.81%，但由于不包括所有三级、二级医院以及门诊病例的记录，可能存在低估。

推荐意见 1

MG危象前状态的诊断应同时满足2项：

①延髓肌或呼吸肌相关症状快速进展(≤2周)；

②MGFA分型Ⅳb，或QMG评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。

推荐意见 2

出现危象前状态“预警征”的患者需接受严密评估与监测，包括生命体征、常规吞咽功能(如洼田饮水试验，等)及呼吸功能评估(单次呼吸试验、指脉氧饱和度、肺活量，等)、MG日常生活活动(Myasthenia Gravis–specific Activities of Daily Living，MG-ADL)评分或QMG评分、血气分析，等。并根据评估结果调整治疗以快速缓解症状，防止进一步进展。

推荐意见 3

发生MC或危象前状态进展为MC的危险因素包括既往MC史，呼吸道感染或发热，口咽部(延髓肌肉)肌无力及分泌物增加，诊断时疾病严重度较高(MGFAⅢb及以上)，MuSK抗体阳性及胸腺瘤等。对具有危险因素的危象前状态患者应密切监测，早期使用快速起效的治疗，并做好对呼吸功能的监测及管理。

推荐意见 4

感染及不适当的药物改变是MC最常见的诱因，胸腺瘤术后有部分高危患者容易出现POMC。临床上应积极防治感染，选用合适的抗生素；尽量避免使用可能加重MG的药物；启用大剂量糖皮质激素早期或因病情所需使用免疫检查点抑制剂，需加强监测。术前积极控制MG症状，必要时使用快速起效治疗以降低POMC发生风险。

推荐意见 5

对于MC前状态的患者可使用溴吡斯的明(建议总剂量≤480 mg/d)对症处理以快速改善症状，但应注意其可能增加气道分泌物及其他不良反应；重视呼吸道和吞咽功能的护理，迅速启动多学科管理机制，并做好营养支持、气道管理及呼吸支持的准备。

推荐意见 6

一旦判定患者处于MG危象前状态，应尽快启用快速起效治疗，如抗体清除治疗(包括IVIg、血液净化或FcRn拮抗剂等治疗)；对AChR抗体阳性难治性MG患者，可考虑启动补体抑制剂治疗。应根据可及性、经济性以及患者的个体情况等选择合适的治疗方案：血行感染或血流动力学不稳定患者应慎用血浆置换；高凝状态、肾功能衰竭、IgA缺乏或对免疫球蛋白过敏患者应禁用IVIg；MuSK抗体阳性患者推荐血液净化治疗。如上述治疗均不可及，可在密切监测下使用激素治疗，但应避免使用大剂量激素，警惕有病情加重的风险。

推荐意见 7

联用或序贯使用不同快速起效治疗时，应当结合不同药物作用机制选择合适的顺序和间隔时间以避免药物相互影响：FcRn拮抗剂如艾加莫德末次给药后2周可序贯其他单抗或IVIg及血液净化疗法。IVIg使用4周内不建议进行血浆置换以免降低IVIg疗效。若已使用某种快速起效治疗，患者仍出现急性加重，可酌情缩短治疗间隔时间以阻止病情进展。

推荐意见 8

建议在MC前状态缓解后，应在兼顾感染及并发症的前提下，及时启用免疫维持治疗以获得持续稳定的应答。可选择激素、非激素类免疫抑制剂、FcRn拮抗剂、补体抑制剂及抗CD20单抗等，以尽早实现治疗目标。如MC前状态发生前已开始免疫维持治疗，可考虑调整目前免疫治疗以预防再次复发。持续使用生物靶向药物需考虑经济/获益比。

难治性全身型MG（gMG）的诊断标准

MC前状态患者恢复后建议前3个月每月随访1次，之后如病情稳定可每3-6个月随访1次；随访时评估症状表现(MG-ADL/QMG)及关注呼吸、吞咽等功能，并监测及管理药物不良反应；如出现无法耐受的不良反应，及时调整维持期治疗方案。

参考文献

罗苏珊,周昊,岳耀先,等.重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024)[J].中国临床神经科学,2024,32(03):241-251.

2024 重症肌无力危象前状态管理专家共识.pdf