自身免疫性自主神经病精准诊断
自主神经系统调节内脏、心血管等器官的运动以及腺体分泌，通常不受人的意志控制，是不随意的，由交感神经和副交感神经调节多种生物功能。单独或主要影响该系统的功能被归类为自主神经功能障碍，可能是中枢或周围神经系统引起，或两者都有。 本文仅限于起源于周围神经系统的自主神经病，以下简称为自主神经病。 自主神经病变分类可以按照时间（急性/亚急性与慢性发作）、病因（获得性与遗传性）或空间（局灶性与全身性、交感神经…
自主神经系统调节内脏、心血管等器官的运动以及腺体分泌，通常不受人的意志控制，是不随意的，由交感神经和副交感神经调节多种生物功能。单独或主要影响该系统的功能被归类为自主神经功能障碍，可能是中枢或周围神经系统引起，或两者都有。本文仅限于起源于周围神经系统的自主神经病，以下简称为自主神经病。
自主神经病变分类可以按照时间（急性/亚急性与慢性发作）、病因（获得性与遗传性）或空间（局灶性与全身性、交感神经与副交感神经占主导地位）有关，尽管这些划分绝不是绝对的。自主神经功能障碍表现为多种症状：心血管（低血压、心动过速）、胃肠道（腹胀、早饱感、便秘）、泌尿生殖系统（神经源性膀胱、勃起功能障碍）、瞳孔运动系统（视力模糊、光敏）等。
自身免疫性自主神经节病
自身免疫性自主神经节病（Autoimmune autonomic ganglionopathy，AAG）是一种免疫介导的疾病，表现为各种自主神经症状，其特征是三联症：直立性低血压、失眠和严重的胃肠道功能障碍。尽管在发病时被归类为急性，但AAG也可以是亚急性或慢性的表现。患者通常是年轻和健康的，女性稍占优势（占所有病例的65%）。患者有消化道功能障碍、早饱感、腹胀、便秘和/或腹痛，常常出现体重明显下降。在运动学研究中，如食道测压、胃排空研究和/或小肠转运，常常可以看到转运时间延迟。男性经常被报道急性至亚急性勃起功能障碍和尿潴留。自主神经功能检查对诊断至关重要。2020年，Shunya等研究报道179例血清gAChR抗体阳性AAG患者，对其临床特征及实验室特征进行了全面分析，AAG患者表现出广泛的自主神经功能障碍，包括直立性低血压、直立性不耐受和下消化道功能障碍。
血清gAChR阳性AAG患者的自主神经症状
血清gAChR阳性AAG患者的自主神经之外的症状
副肿瘤性自主神经病
副肿瘤性自主神经病是一个类似的，但又不同的病因实体。与特发性AAG不同，真正的副肿瘤性病因发生在恶性肿瘤的环境中，最常见的是小细胞肺癌。虽然ANNA-1（Hu）抗体是已确定抗体，但也应考虑其他抗体，如PCA-2、CV2/CRMP-5、VGKC和P/Q-VGCC抗体，应注意确保正确的抗体-表型的相关性。在Hu抗体相关的副肿瘤性自主神经病中，患者表现为严重的胃轻瘫和肠道假性梗阻，通常先于恶性肿瘤的诊断，胃肠道病理显示浆细胞和淋巴细胞炎性浸润。
吉兰-巴雷综合征
吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病，呈急性起病，多在2周左右达到高峰，临床表现多样，以多发性周围神经病变多见，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。GBS分为两大类型，第一类为经典型GBS，以四肢无力为核心症状，伴或不伴脑神经、感觉和自主神经受累，包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN），急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN），以前两者最为常见。第二类为变异型GBS，如Miller-Fisher综合征（Miller-Fisher syndrome，MFS）、Bickerstaff脑干脑炎、纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型、自主神经型等，除MFS外，其他类型均较为少见。自主神经型：以排尿困难、便秘、肠梗阻、体位性低血压、心律失常、出汗异常、瞳孔异常等为主要表现，而无明确的肢体无力和感觉障碍。以自主神经功能障碍为主要表现的患者，如检测到gAChR抗体，则可归类为自身免疫性自主神经节病。自主神经病诊断方法
参考文献
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