综述 | 自身免疫性神经病：临床决策的新指南与专家见解
摘要 引言 ： 吉兰 -巴雷综合征 （ GBS）和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）均为免疫介导的脱髓鞘性神经病变，早期症状可能相似。GBS通常为单相病程，表现为急性进展性四肢 无力 ，伴反射减弱或消失，常在前驱事件发生后 1-2周起病，症状多于4周内进展至高峰。 CIDP 的进展期按定义需持续超过 2 个月，但急性起病型的进展期可能更短，初期与 GBS 表现相似。 涵盖领域 ： 本综…
摘要
引言：吉兰-巴雷综合征（GBS）和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）均为免疫介导的脱髓鞘性神经病变，早期症状可能相似。GBS通常为单相病程，表现为急性进展性四肢无力，伴反射减弱或消失，常在前驱事件发生后1-2周起病，症状多于4周内进展至高峰。CIDP的进展期按定义需持续超过2个月，但急性起病型的进展期可能更短，初期与GBS表现相似。涵盖领域：本综述基于欧洲神经病学会/周围神经协会（EAN/PNS）最新指南及当前文献，讨论GBS与CIDP的诊断标准与治疗方案，涵盖基础/高级诊断技术、鉴别诊断、前驱事件、危险因素及治疗策略。
专家述评：该指南通过提供经严格评估、证据充分的临床依据，为GBS和CIDP的循证诊断与治疗提供支持。由于患者群体和疾病表现具有异质性，因此需采取个体化的诊断和治疗方案。
吉兰-巴雷综合征（GBS）
目前已有多版GBS诊断标准发表，这些标准2023年已完成更新并汇总于表1（表1参考2023年欧洲神经病学会/周围神经协会（EAN/PNS）指南：European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society Guideline on diagnosis and treatment of Guillain-Barré syndrome）
表1 GBS临床诊断标准
在诊断过程中，需重点关注GBS的异质性——该病存在多种不同亚型，各亚型的症状分布模式存在差异（见图1）。
图1 GBS亚型的症状分布模式
一旦确诊GBS，需谨记该病往往病情较重。治疗过程中的评估与决策，对于为GBS患者提供最佳综合医疗护理、助力改善其预后至关重要。指南中详细阐述了针对GBS患者的评估与监测推荐意见。图2为该流程的简化版流程图。
图2 GBS患者的评估、监测与治疗
改良Erasmus GBS呼吸功能障碍评分（modified Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score, mEGRIS）
图3 GBS治疗方案
注：a 因缺乏确凿证据，上述方案均被归为弱推荐意见。b 对于轻症患者，通常不建议采用治疗方案。 c 此类疗法的疗效尚未在针对该类患者的随机临床试验中得到验证；该类患者病情快速恶化的可能性较低，且目前尚无针对症状出现超过2周患者的预后相关指标数据。d 已有证据表明，血浆置换（PE）在此时间窗内治疗有效；鉴于静脉注射免疫球蛋白（IVIg）与血浆置换（PE）的疗效具有可比性，推测静脉注射免疫球蛋白（IVIg）在此阶段同样可能有效。e SID-GBS 试验结果显示，第二疗程的静脉注射免疫球蛋白（IVIg）治疗无效。f 观察性研究提示，对于出现治疗相关波动的患者，重复使用静脉注射免疫球蛋白（IVIg）或血浆置换（PE）可能有助于改善病情。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）诊断
2021年欧洲神经病学会/周围神经协会（EAN/PNS）指南（European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision）中针对CIDP诊断提出了三类标准，分别是临床标准、电生理标准和支持性标准。指南将临床标准与电生理标准整合为CIDP诊断流程图，表3为该流程图的简化版本。通过评估患者的无力症状和感觉障碍模式，可将其归入五种 CIDP 疾病亚型之一。在进行任何电生理检查前，需先排查可能指向其他鉴别诊断的相关标准（即“警示信号”）。
一、临床标准（通过体格检查及病史评估）
1、存在肢体无力和/或感觉异常症状，需评估典型CIDP及各亚型的鉴别特征。
2、进行性加重持续时间＞8 周。
二、电生理标准（通过运动及感觉神经传导检查判定）
三、支持性标准（辅助确诊，满足2项可将“可能CIDP”升级为“确诊CIDP”）
1、影像学检查：超声或MRI 检测到神经增粗。
2、脑脊液检查：脑脊液蛋白水平升高。
3、神经活检：提示脱髓鞘及炎症相关病理改变。
4、免疫学检查：检测相关抗体。
5、治疗反应：对糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白（IVIg）或血浆置换（PE）治疗有明确疗效。
表3 CIDP诊断的初始阶段 基于上述及指南中详细解释的临床标准和电诊断标准，患者可分为CIDP或可能的CIDP。若疑似CIDP患者满足2项支持性标准，则可判定为确诊CIDP。
图6 CIDP各亚型的症状分布模式
图7 CIDP诱导治疗（A）与维持治疗（B）简化流程表
参考文献
van Doorn PA, Sommer C, Rajabally YA. Autoimmune neuropathies: New guidelines and expert insights into clinical decision making. J Neurol Sci. 2025 Dec 15;479:125659. doi: 10.1016/j.jns.2025.125659. Epub 2025 Nov 17. PMID: 41308579.
