神经免疫疾病近3年指南共识一览，附原文！
摘 要 神经免疫疾病诊疗领域迭代不断，近年来国内 外 相继发布多项重磅指南与专家共识，覆盖 自身免疫性脑炎、副肿瘤综合征、中枢神经脱髓鞘疾病、 重症肌无力等 疾病 ，规范诊疗路径、优化治疗方案，为临床诊疗提供权威指引 。 本文全面梳理近3年 神经免疫疾病领域最新指南共识， 并 附原文 ！ 中枢神经脱髓鞘疾病 一、中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（ 2025 ） 摘要 视神经脊髓炎谱系疾病（ …
摘 要
神经免疫疾病诊疗领域迭代不断，近年来国内外相继发布多项重磅指南与专家共识，覆盖自身免疫性脑炎、副肿瘤综合征、中枢神经脱髓鞘疾病、重症肌无力等疾病，规范诊疗路径、优化治疗方案，为临床诊疗提供权威指引。本文全面梳理近3年神经免疫疾病领域最新指南共识，并附原文！
中枢神经脱髓鞘疾病
一、中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2025）摘要
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种以急性视神经炎和脊髓炎为主要临床表现的中枢神经系统自身免疫性疾病，具有高复发性和高致残性的特点，大多数患者体内存在针对特异性抗水通道蛋白4的血清自身抗体，临床病程包括急性发作期和缓解期，早期确诊以及长期预防复发的治疗非常关键。自《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》2016版和2021版先后发表以来，我国NMOSD的识别率和诊疗率有了很大提高。近年来，随着针对NMOSD的多种新型生物制剂在我国获批上市，NMOSD诊疗领域发生了重大的进展。为进一步提高我国NMOSD的诊治水平，完善疾病管理，中华医学会神经病学分会神经免疫学组对NMOSD的诊治指南进行此次修订。
原文链接：中华医学会神经病学分会神经免疫学组. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2025版）[J]. 中华神经科杂志,2025,58(07)：687-703.
二、中国髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断与治疗指南（2025）
摘要
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病（MOGAD）是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，由靶向MOG的免疫球蛋白G抗体介导。MOGAD临床表现多样，包括视神经炎、急性播散性脑脊髓炎、脊髓炎、皮质脑炎、脑干脑炎等。好发于儿童和青壮年，男女患病比例相当。50%~60%的患者为复发型，反复发作后遗留神经功能残疾。MOGAD在病理学、影像学、治疗反应和结局等方面与多发性硬化及水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病不同，是独立的疾病单元。自2020年MOGAD诊断和治疗中国专家共识发表以来，MOGAD领域取得了重大进展。为进一步提高我国的MOGAD诊治水平，中华医学会神经病学分会神经免疫学组更新MOGAD诊治指南为2025年版。
原文链接：中华医学会神经病学分会神经免疫学组. 中国髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断与治疗指南（2025版）[J]. 中华神经科杂志,2025,58(07)：704-720.
2025 中国髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断与治疗指南.pdf
三、儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病的治疗专家共识（2025）
摘要
儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病是一组由自身免疫介导的，主要累及中枢神经系统白质的疾病。在临床工作中，中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病尚缺乏规范统一的治疗方案。中华医学会儿科学分会神经学组、中华医学会儿科学分会药理学组和中华儿科杂志编辑委员会联合制订“儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病的治疗专家共识（2025）”，对儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病治疗提出29条推荐意见，以进一步规范其治疗。
原文链接：中华医学会儿科学分会神经学组,中华医学会儿科学分会药理学组,中华儿科杂志编辑委员会. 儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病的治疗专家共识（2025）[J]. 中华儿科杂志,2025,63(09)：949-959.
2025 儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病的治疗专家共识.pdf
四、多发性硬化的高效疾病修饰治疗专家共识建议（2025）
摘要
目的 基于当前临床证据及意大利真实世界实践，制定多发性硬化（MS）患者早期合理使用高效疾病修正治疗（HE-DMTs）的专家共识建议。
材料与方法 由来自意大利54个MS诊疗中心的65名神经科医师组成德尔菲专家组，通过两轮共识过程参与评估。专家采用李克特量表对5个领域的43项陈述进行评分，涵盖治疗目标、高效疾病修正治疗（HE-DMTs）的定义、MS患者特征分析，以及HE-DMT在诊断时及MS病程后期的应用。若≥80%的专家达成一致，则该陈述为强共识；若70%~80%的专家达成一致，则为中度共识。
结果 第二轮共识中，53位专家完成了43项陈述的评分。其中33项（76.7%）达成强共识，6项（14.0%）达成中等共识。专家们强烈支持早期启动HE-DMTs以预防不可逆残疾，认可采用多维度疗效评估标准，并推荐基于临床、影像学及生物标志物指标的个体化治疗方案。共识认为预后不良患者应优先启动HE-DMT治疗，并明确磁共振成像（MRI）活动度、神经退行性变标志物及临床应答不佳是需要升级为HE-DMTs治疗的特定因素。
结论 本次意大利Delphi共识强调，早期、个体化使用HE-DMTs对优化MS患者长期预后具有重要意义。专家们的高度共识反映出MS治疗已向主动干预模式转变，并明确了可指导治疗决策的、可操作的临床、影像学及生物学指标。这些研究结果可能为国家政策调整提供支持，推动医疗系统内更公平、更循证地应用HE-DMTs。
原文链接：Filippi M, Amato MP, Centonze D, et al. The use of high-efficacy disease-modifying therapies in multiple sclerosis: recommendations from an expert Delphi consensus. J Neurol. 2025 Aug 10;272(9):565. doi: 10.1007/s00415-025-13293-9.
五、多发性硬化诊断与治疗中国指南（2023）
摘要
多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其病变具有时间多发与空间多发的特征。在过去的10年中，MS在流行病学、病理学、疾病活动与进展等领域的相关研究推动了该病临床分型、诊断标准、治疗目标的更新，新的疾病修正治疗药物也为治疗策略提供了更多选择。中华医学会神经病学分会神经免疫学组通过查询和评价现有研究证据、参考国际共识和指南、结合国情、反复讨论，对中国MS患者提出了诊断、鉴别诊断、治疗的原则以及具体建议。
原文链接：中华医学会神经病学分会神经免疫学组. 多发性硬化诊断与治疗中国指南（2023版）[J]. 中华神经科杂志,2024,57(01)：10-23.
自身免疫性脑炎
一、加拿大成人自身免疫性脑炎诊断和治疗共识指南（2024）
摘要
自身免疫性脑炎作为急性精神状态改变的神经系统病因，其发病率已与感染性脑炎相当，且日益受到临床关注。尽管相关认知不断提升，但目前其诊断方法仍不统一，且最佳治疗方案的相关证据较为有限。以下加拿大指南基于共识及现有证据，针对成人自身免疫性脑炎患者的诊断与治疗提出了规范化方案。该指南采用改良版RAND流程制定，纳入了自身免疫性神经病学、神经精神病学及感染病学领域专家的意见。本指南面向一线临床医师，旨在为急性期此类患者的管理提供实用且切实可行的诊疗方案。
原文链接：Hahn C, Budhram A, Alikhani K, et al. Canadian Consensus Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Autoimmune Encephalitis in Adults. Can J Neurol Sci. 2024 Feb 5:1-21. doi:10.1017/cjn.2024.16.
2024 加拿大成人自身免疫性脑炎诊断和治疗共识指南.pdf
二、重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024）
摘要
自身免疫性脑炎是一种常见的神经系统危重症。目前国内外尚无针对重症自身免疫性脑炎的共识，中华医学会神经病学分会神经重症协作组组织相关专家基于循证医学证据，结合中国医疗现状制订《重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024版）》。其主要内容包括重症自身免疫性脑炎的定义、病情评估、免疫治疗、肿瘤切除、癫痫发作、运动障碍、自主神经功能障碍、紧张症的监测和对症治疗及预后评估9个部分。
原文链接：中华医学会神经病学分会，中华医学会神经病学分会神经重症协作组. 重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024版）. 中华神经科杂志，2024，57(10):1075-1089.
三、儿童N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎诊断与治疗临床实践指南（2024）
摘要
N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎（NMDARE）是儿童最常见的自身免疫性脑炎，及时诊断和规范免疫治疗可改善患儿预后、降低疾病复发风险。为规范儿童NMDARE的诊疗，中华医学会儿科学分会神经学组联合中华儿科杂志编辑委员会组织专家制订“儿童NMDARE诊断与治疗临床实践指南（2024）”，通过解答11个临床问题，规范儿童NMDARE的诊断、治疗和预后管理。
原文链接：中华医学会儿科学分会神经学组，中华儿科杂志编辑委员会. 儿童N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎诊断与治疗临床实践指南（2024）. 中华儿科杂志，2024，62(11):1020-1029.
2024 儿童N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎诊断与治疗临床实践指南.pdf
自身免疫性小脑炎
一、自身免疫性小脑共济失调诊断专家共识（2024）
摘要
自身免疫性小脑共济失调（ACA）包括副肿瘤性小脑共济失调、抗谷氨酸脱羧酶小脑共济失调、原发性自身免疫性小脑共济失调等多种类型，是散发性小脑共济失调重要的、可治的病因。抗小脑抗体检测对ACA的诊断具有重要意义。ACA的诊断需要综合考虑临床表现、脑脊液学、神经影像学、抗神经抗体与相关共病等诊断要素。为规范ACA的诊断，专家组基于研究证据与专家经验，制订ACA诊断标准共识，予以推荐。
原文链接：中华医学会神经病学分会感染性疾病与脑脊液细胞学学组,中国罕见病联盟自身免疫性脑炎专业委员会. 自身免疫性小脑共济失调诊断专家共识[J]. 中华神经科杂志,2024,57(08)：830-839.
免疫介导周围神经病
一、中国吉兰-巴雷综合征诊治指南（2024）
摘要
结合近年来吉兰-巴雷综合征的诊断和治疗新进展，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织相关专家对《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019》进行了更新。该指南将吉兰-巴雷综合征分为经典型和变异型两大类，对其临床表现、电生理特点、脑脊液改变、抗体检测、诊断和治疗要点等方面进行介绍，强调临床评估的重要性，并结合我国现状，对临床实践中的关键问题给出了推荐意见。
原文链接：中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组. 中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2024[J]. 中华神经科杂志,2024,57(09)：936-944.
二、自身免疫性郎飞结病诊断和治疗中国专家共识（2023）
摘要
自身免疫性郎飞结病是一类由免疫介导的周围神经病，血清中可检测到抗郎飞结抗体。随着研究的不断深入，近年来针对自身免疫性郎飞结病的认识已经比较清晰，目前普遍认为应该将其从慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中独立出来。为提高我国神经科医生对该病的认识，规范临床诊治，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织该领域国内专家进行讨论，结合国内外研究进展以及国内专家的经验，制订了自身免疫性郎飞结病诊断和治疗中国专家共识，其内容包括自身免疫性郎飞结病的临床、神经电生理、脑脊液、周围神经影像学、腓肠神经病理特点，抗体检测以及该疾病的诊断标准和治疗要点。
原文链接：中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组. 自身免疫性郎飞结病诊断和治疗中国专家共识2023[J]. 中华神经科杂志,2024,57(05)：437-442.
神经肌肉接头疾病
一、中国重症肌无力诊断和治疗指南（2025）
摘要
重症肌无力（MG）是一种获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，主要表现为全身骨骼肌波动性无力和易疲劳，部分患者症状在短期内迅速进展，发生肌无力危象而危及生命。激素和非激素类免疫抑制剂的应用已显著改善MG的治疗结局，近年来新型靶向生物制剂的研发上市为MG的治疗提供了更多选择。为更好地指导我国MG的诊断和治疗，中华医学会神经病学分会神经免疫学组通过查询和评价现有研究证据、结合国情，参考相关国际共识指南，在《中国重症肌无力诊治指南（2020版）》的基础上进行更新修订编写了本指南，并对MG诊断和治疗作出推荐建议。
原文链接：中华医学会神经病学分会神经免疫学组. 中国重症肌无力诊断和治疗指南（2025版）[J]. 中华神经科杂志,2025,58(07)：721-741.
二、中国眼肌型重症肌无力临床诊疗专家共识（2025）
摘要
重症肌无力（MG）是一种由自身抗体介导、累及神经肌肉接头的获得性自身免疫性疾病。根据受累范围，MG可分为眼肌型（OMG）和全身型。约80%的MG患者以OMG为首发表现，常见症状包括上睑下垂和复视，严重影响患者的生活质量。约50.0%~69.7%的OMG患者在发病后2年内可进展为全身型，出现肢体无力、吞咽困难等表现，严重者甚至发生呼吸衰竭，危及生命。OMG临床表现多样，症状具有波动性，临床中易发生漏诊和（或）误诊。为进一步提高临床医师对OMG的诊疗水平，中华医学会眼科学分会神经眼科学组与中国研究型医院学会神经眼科专业委员会，在参考国内外相关研究、共识及指南的基础上，结合我国临床实际情况，制定了《中国眼肌型重症肌无力临床诊疗专家共识（2025）》。本共识系统阐述了OMG的临床诊疗要点，涵盖流行病学、眼外肌易受累机制、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗、全身转化评估及防控策略、难治性OMG诊疗共九个方面，并提出具体推荐意见。本共识旨在为眼科、神经眼科、神经科及相关领域从事OMG诊疗工作的医务人员提供参考，以推动OMG临床实践的规范化，提升早期识别与救治能力，改善患者眼部症状并降低向全身转化的风险。
原文链接：《中国眼肌型重症肌无力临床诊疗专家共识（2025）》专家组,中华医学会眼科学分会神经眼科学组,中国研究型医院学会神经眼科专业委员会. 中国眼肌型重症肌无力临床诊疗专家共识（2025）[J]. 中华眼底病杂志,2025,41(12)：907-921.
