结合近年来吉兰-巴雷综合征的诊断和治疗新进展，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织相关专家对《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019》进行了更新。该指南将吉兰⁃巴雷综合征分为经典型和变异型两大类，对其临床表现、电生理特点、脑脊液改变、抗体检测、诊断和治疗要点等方面进行介绍，强调临床评估的重要性，并结合我国现状，对临床实践中的关键问题给出了推荐意见。 临床分型 一 、经典型GBS，AIDP、AM…
结合近年来吉兰-巴雷综合征的诊断和治疗新进展，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织相关专家对《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019》进行了更新。该指南将吉兰⁃巴雷综合征分为经典型和变异型两大类，对其临床表现、电生理特点、脑脊液改变、抗体检测、诊断和治疗要点等方面进行介绍，强调临床评估的重要性，并结合我国现状，对临床实践中的关键问题给出了推荐意见。
临床分型
一、经典型GBS，AIDP、AMAN最为常见
1. AIDP：临床表现为相对对称性四肢远端和近端无力，肌张力减低或正常，腱反射减低或消失，四肢远端为主的感觉障碍。常伴有面肌、延髓肌和眼肌无力，也可有颈肌无力，严重者可出现呼吸肌无力。可伴有自主神经受累或下肢为主的神经痛。
2. AMAN：临床表现为相对对称四肢远端和近端无力，肌张力减低或正常，腱反射通常减低或消失，少数患者可有腱反射活跃，一般无客观感觉障碍。
3. AMSAN：临床表现类似 AIDP，病情更为严重，进展更快，常在数天内达高峰。
二、GBS变异型，除MFS外，其他类型均较为少见
1. MFS：临床表现为眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失。也可以单纯眼肌麻痹或单纯共济失调表现为主。
2. Bickerstaff脑干脑炎：临床表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射减低，伴有锥体束征和意识障碍。
3. 纯感觉型：临床表现为对称性的四肢远端为主的感觉障碍，可有感觉性共济失调，腱反射减低或消失。
4. 咽颈臂型：临床表现为吞咽困难、颈肌和上肢肌无力，相对对称，可有复视或面瘫，严重者可出现呼吸困难，可伴有受累区域感觉障碍。上肢腱反射减低或消失，下肢基本不受累。
5. 截瘫型：无力局限于下肢，腱反射减低或消失，部分患者伴下肢感觉减退。
6. 双侧面瘫伴四肢感觉障碍型：表现为双侧周围性面瘫，伴四肢远端感觉障碍。
7. 自主神经型：以排尿困难、便秘、肠梗阻、体位性低血压、心律失常、出汗异常、瞳孔异常等为主要表现，而无明确的肢体无力和感觉障碍。
8. 其他：不同类型之间可交叉重叠，部分患者可开始表现为MFS，之后进展出现四肢感觉运动障碍或明显的自主神经受累；也有咽颈臂型发展出现眼肌麻痹或下肢受累者。部分GBS患者可伴有锥体束征等中枢神经系统损害的表现。
病程特点
GBS均表现为急性起病，单相病程，50%-80%的患者病情在2周内达到高峰，几乎所有患者病情均在4周内达到高峰，之后趋于稳定或好转。
前驱事件
约2/3的GBS患者在发病前6周内有前驱事件，以上呼吸道感染和腹泻多见，包括巨细胞病毒、寨卡病毒、新型冠状病毒以及肺炎支原体或其他病原体感染，空肠弯曲菌感染多见于AMAN；另外，某些疫苗接种、手术、移植等也可能与发病有关。为了预防病毒感染，进行疫苗接种后，某些疫苗（如流感、疱疹病毒、冠状病毒、腺病毒载体疫苗）可能在一定程度上增加GBS的风险；但病毒感染诱发GBS的风险远远高于疫苗诱发GBS的风险。某些免疫治疗药物（如免疫检查点抑制剂、抗肿瘤坏死因子药物）也可能是GBS的诱因。注意事项：（1）进行病程判断时，需要注意区分疾病进展达高峰的时间和就诊时间，避免将GBS恢复期的患者误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。（2）起病过于急骤、24h内即停止发展者，诊断GBS需慎重。（3）前驱事件有助于GBS的诊断，但并非所有GBS均有前驱事件。（4）在进行前驱因素判断时，要注意区分患者所提供的信息，究竟是因果关系还是伴发的偶然因素。（5）5%左右的经典型GBS随诊证实为CIDP；如果发病4周后病情仍进展、治疗相关波动3次或以上，需要注意CIDP可能。（6）以自主神经功能障碍为主要表现者，如检测到抗自主神经节乙酰胆碱受体抗体，则可归类为自身免疫性自主神经节病。推荐意见：（1）对于急性起病，有经典型或变异型临床表现的患者，要考虑到GBS可能。（2）大部分GBS患者病情在2周内达高峰，一般不超过4周。（3）多数患者在发病前6周内有腹泻或呼吸道感染等前驱症状，有助于GBS诊断。（4）在初诊及治疗过程中，应定期评估疾病的严重程度，预测呼吸、吞咽、自主神经受累导致的风险。
辅助检查
一、脑脊液检查
脑脊液蛋白通常在 2-4 周内升高最为明显；白细胞数、葡萄糖和氯化物水平正常。并非所有GBS患者均会出现脑脊液蛋白-细胞分离现象，约20%的患者脑脊液蛋白可一直正常，多见于病情较轻者，如MFS、以肢体远端无力为主或电生理检查基本正常时。少数GBS患者脑脊液白细胞数可超过正常范围，但脑脊液中白细胞数超过50×106/L者不足1%。疾病早期腰椎穿刺检查白细胞数超过正常范围时，要注意鉴别感染或肿瘤等其他疾病。
推荐意见：
（1）对于疑诊GBS的患者，应及时进行腰椎穿刺检查。
（2）脑脊液蛋白-细胞分离是GBS的特征之一，可支持GBS的诊断。脑脊液蛋白-细胞分离现象是 GBS 的特征之一，可支持GBS诊断。
二、神经电生理检查
推荐意见：
（1）疑诊为GBS的患者，应进行神经电生理检查。
（2）神经电生理检查可作为支持GBS诊断的依据之一，有助于早期诊断和鉴别诊断。
（3）经典型GBS神经电生理检查可见上、下肢周围神经损害，AIDP以髓鞘病变为主，AMSAN 表现为轴索损害，AMAN表现为轴索损害或可逆性运动传导障碍。
（4）变异型GBS神经电生理检查表现多样，MFS和Bickerstaff脑干脑炎电生理表现通常较轻，甚至正常。
（5）病情较轻的患者，早期神经电生理检查正常不能排除GBS。
三、抗体检查
部分GBS患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。抗GM1、GD1a抗体阳性常见于AMAN和AMSAN；抗 GQ1b、GT1a抗体阳性常见于MFS和Bickerstaff脑干脑炎，也可见于咽颈臂型。截瘫型可有抗GM1或GD1b抗体阳性，而AIDP通常无特异性抗体阳性。典型GBS患者血清中的抗神经节苷脂抗体阳性率较低，抗神经节苷脂抗体检测价值有限。在未结合临床的情况下，盲目进行抗体检测，存在一定的假阳性率，不应完全依赖抗体结果诊断GBS。
推荐意见：
（1）在AMAN或MFS等变异型诊断不明确时，抗神经节苷脂抗体阳性有助于支持诊断，但需要整合所有临床信息并结合治疗随访判定。
（2）临床和电生理符合AIDP表现者，不建议进行抗神经节苷脂抗体检测。
（3）不建议在没有临床指向性的情况下盲目筛查抗神经节苷脂抗体。
四、神经影像学检查
周围神经影像学研究结果显示，部分经典型GBS患者的急性期神经超声在非嵌压部位可见周围神经增粗及神经束低回声表现，随诊后这种改变在3个月左右可逐渐恢复。MRI在GBS急性期可见神经根增粗、信号增强表现。GBS周围神经增粗的程度通常较轻，且仅见于部分病情较为严重的患者。部分Bickerstaff脑干脑炎头颅MRI可见脑白质病变。
推荐意见：
（1）不建议常规对GBS患者进行周围神经影像学检查。
（2）临床表现不典型的GBS，周围神经影像学检查可能会提供鉴别诊断信息。
诊断标准
1、必需条件：（1）急性起病，病情进展一般不超过4周，之后稳定或好转。（2）符合经典型GBS或变异型GBS的临床表现。2、支持条件：（1）脑脊液存在蛋白-细胞分离现象。（2）神经电生理检查证实存在周围神经病变。（3）发病前6周内存在感染或疫苗接种等前驱因素。（4）血清抗神经节苷脂抗体阳性。3. 无其他病因导致急性周围神经病变表现的证据。
GBS的治疗
一、免疫治疗
1. 治疗方案：包括静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和血浆交换，二者均有效且疗效无明显差异，IVIG 操作更为简单。临床选择药物时，可结合患者的具体情况，包括治疗药物的可及性、便捷性、不良反应和患者自身状态的耐受性等。目前尚无充分的循证医学证据显示其他免疫药物和免疫治疗方法可用于GBS的治疗。IVIG治疗方案：400mg·kg-1·d-1，1次/d，静脉滴注，连续5d。血浆交换治疗方案：每次血浆交换量为每千克体重30-50ml，在1-2周内进行4-5次。2.启动免疫治疗的原则：GBS发病后应尽早采用免疫治疗，可有助于控制疾病进展，减少残疾。特别是对于发病 4 周以内，肢体无力、无法独立行走的患者，或快速进展、预测有可能出现呼吸困难、吞咽障碍或严重自主神经紊乱，预后不良者，尽早启动IVIG或血浆交换治疗获益更为明显。免疫治疗的启动，应兼顾多种因素综合考虑，包括患者治疗时的病程、病情严重程度、疾病发展趋势和风险、个人意愿等。既往有关IVIG和血浆交换治疗GBS有效的研究证据，主要来自发病2周以内且无法独立行走（或病情更加严重）的经典型GBS患者，对于不符合这一条件的患者，如病情轻微、仍可独立行走的患者或发病 2周以上的经典型GBS，以及各种 GBS 变异型，采用IVIG或血浆置换是否能够获益，均缺乏充分的研究证据，需要密切结合临床，个体化选择治疗方案。注意事项：（1）发病4周后，残疾仍较重，并非再次给予免疫治疗的指征。（2）对于经过第1疗程IVIG治疗病情一度好转又再次加重的患者，可考虑第2疗程IVIG治疗。（3）对于第1疗程IVIG治疗后恢复不佳的患者，小样本研究结果显示，第2疗程IVIG治疗未见获益，而药物导致的高凝状态等风险增加。（4）IVIG 治疗后再给予血浆交换治疗，后者会将近期输入的免疫球蛋白清除。（5）IVIG治疗效果不佳的GBS患者，需要考虑自身免疫性郎飞结病或其他疾病可能，症状波动的患者，要考虑CIDP的可能，需随诊观察患者在发病4周后病情是否仍有进展。推荐意见：（1）GBS的免疫治疗可选择IVIG或血浆交换，其中IVIG治疗较为便捷，临床可作为首选方案。（2）对于发病4周内无法独立行走的患者，或快速进展、预测有可能出现呼吸困难、吞咽障碍或严重自主神经紊乱的患者及预后不良者，应尽早启动免疫治疗。（3）糖皮质激素治疗GBS尚缺乏循证医学证据的支持。对于病情复杂或较重的患者，是否有必要静脉给予糖皮质激素治疗，可根据情况个体化判断。二、其他治疗1.呼吸功能管理：呼吸功能评估和呼吸道管理是GBS临床诊疗过程中最重要的环节之一。早期识别呼吸肌无力，保证及时给予呼吸机辅助呼吸，并加强呼吸道管理，对于防止窒息、改善患者预后至关重要。当用力肺活量（forced vital capacity，FVC）<20 ml/kg，或FVC较首次测定基线下降>30%，或最大呼气压 <30cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa），或最大吸气压<40cmH2O，或二氧化碳分压>50 mmHg（1 mmHg=0.133kPa）时，需要考虑使用呼吸机辅助呼吸。2. 吞咽功能管理和营养支持：吞咽功能监测是GBS临床评估的重要环节之一。应告知存在吞咽困难的患者，遇到误吸时的护理方法，防止窒息。延髓支配肌群麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲，以保证营养，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，可给予静脉营养支持。3. 心电监护：有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护。如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时，应及时采用相应措施处理。对于存在心动过缓的患者，需评估有无安装临时心脏起搏器的指征。由于自主神经损伤后，对药物的反应较为敏感，使用减慢心率或降压药物需慎重。4. 并发症的监测和处理：（1）注意排尿、排便情况，有无尿潴留和便秘，并及时处理。（2）对有神经痛的患者，可选择加巴喷丁、三环类抗抑郁药等缓解疼痛。（3）注意保持呼吸道通畅，避免痰堵、窒息，如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。面瘫者应注意角膜眼罩保护，防止角膜溃疡。（4）因语言交流困难和肢体严重无力而并发抑郁时，特别是使用气管插管呼吸机支持时，应给予心理支持治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。（5）患者病情严重，无法表达不适时，注意密切观察，寻找患者烦躁不安的原因，如尿潴留、腹胀、肢体疼痛、焦虑等。5. 神经营养修复治疗：目前尚无证据表明何种药物可以促进 GBS 神经损伤后的修复。临床常应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12、维生素 B6 等。对于进食差的患者，补充各种维生素可能有助于预防因摄入不足导致的营养缺乏。6. 康复治疗：在患者病情稳定后，应早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和节挛缩。对于恢复过程中肢体的疲劳症状，康复也会有所帮助。注意事项：（1）当患者存在面肌无力和延髓麻痹时，难以准确进行肺功能检测。（2）有呼吸困难和延髓支配肌群麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅，尤其注意加强吸痰，防止误吸。（3）当患者肢体严重无力难以翻身、转头时，需要注意体位，避免出现俯卧位时口鼻堵塞，因无力移动导致窒息。（4）应客观评估呼吸肌无力风险和自主神经受累情况。推荐意见：（1）应密切评估和监测 GBS 患者的呼吸功能，加强呼吸道管理，必要时及时给予呼吸机支持。（2）应重视吞咽功能的变化，密切评估和监测，保证营养，并防止误吸。（3）在自主神经损伤明显的患者中，应重视心律失常和血压的变化，尽早给予必要的监测和处理。（4）应重视GBS患者的综合治疗，包括心理干预。（5）应尽早开展康复治疗。
参考文献
中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组. 中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2024[J]. 中华神经科杂志,2024,57(09)：936-944.
