【指南共识】中枢神经免疫疾病最新指南共识一览！
自身免疫性脑炎 1、2024重症自身免疫性脑炎血浆置换护理专家共识 摘要 目的 形成重症自身免疫性脑炎血浆置换护理专家共识（简称《共识》），规范重症自身免疫性脑炎血浆置换护理实践。 方法 查阅和汇总重症自身免疫性脑炎血浆置换相关文献后 ，提取相关护理证据，形成《共识》初稿。于2023年9—10月选取20名专家进行2轮专家函询，对专家函询结果进行分析、整理、修改，形成《共识》终稿。 结果 专家积极系…
自身免疫性脑炎
1、2024重症自身免疫性脑炎血浆置换护理专家共识
摘要
目的 形成重症自身免疫性脑炎血浆置换护理专家共识（简称《共识》），规范重症自身免疫性脑炎血浆置换护理实践。
方法 查阅和汇总重症自身免疫性脑炎血浆置换相关文献后 ，提取相关护理证据，形成《共识》初稿。于2023年9—10月选取20名专家进行2轮专家函询，对专家函询结果进行分析、整理、修改，形成《共识》终稿。
结果 专家积极系数为 100.00%（20/20），专家判断依据系数为0.89，专家熟悉程度为0.85，专家权威系数为0.87，肯德尔和谐系数为0.15～0.22（P＜ 0.05）。最终形成的《共识》包括血浆置换质控管理、置换前的准备与评估、置换中的设置与监测、置换后的评价与维护。
结论 本《共识》实用性较强，为重症自身免疫性脑炎血浆置换临床护理实践和质量控制提供指导依据。
原文：龚立超，常红，刘芳,等. 重症自身免疫性脑炎血浆置换护理专家共识. 中华现代护理杂志，2024，30(14):1821-1828. DOI:10.3760/cma.j.cn115682-20231130-02335
2、2024重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识
摘要
自身免疫性脑炎是一种常见的神经系统危重症。目前国内外尚无针对重症自身免疫性脑炎的共识，中华医学会神经病学分会神经重症协作组组织相关专家基于循证医学证据，结合中国医疗现状制订《重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024版）》。其主要内容包括重症自身免疫性脑炎的定义、病情评估、免疫治疗、肿瘤切除、癫痫发作、运动障碍、自主神经功能障碍、紧张症的监测和对症治疗及预后评估9个部分。
原文：中华医学会神经病学分会，中华医学会神经病学分会神经重症协作组. 重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024版）. 中华神经科杂志，2024，57(10):1075-1089. DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20240208-00088
3、2024加拿大成人自身免疫性脑炎诊断和治疗共识指南
摘要自身免疫性脑炎（AIE）越来越被认为是引起急性精神状态变化的神经系统原因，其发病率与感染性脑炎相似。尽管对自身免疫性脑炎的认识逐渐增加，但诊断方法仍然不一致，最佳治疗的证据有限。以下加拿大指南代表了成人自身免疫性脑炎诊断和治疗的共识和证据（如有）。该指南是使用改良的RAND程序开发的，并包括自身免疫性神经病学、神经精神病学和传染病专家的意见。这些指南针对一线临床医生，旨在为急性期患者的管理提供一种务实和实用的方法。
原文：Hahn C, Budhram A, Alikhani K, et al Canadian Consensus Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Autoimmune Encephalitis in Adults. Can J Neurol Sci. 2024 Feb 5:1-21. doi:10.1017/cjn.2024.16.
4、中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）摘要自2017年版《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》发布以来，国内外发表了一系列自身免疫性脑炎诊治相关的重要研究成果。因此，中华医学会神经病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学学组对该共识进行更新与完善。学组于 2021 年启动修订工作，组织该领域专家反复讨论而成稿。内容包括自身免疫性脑炎的临床表现、分类、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。
副肿瘤综合征
目标 副肿瘤综合征（PNS）的诊断需要对其临床、免疫和肿瘤学异质性有更多的了解。由于过去16年来PNS研究的进展，新的表型和抗体的鉴定，从而改变了PNS的诊断方法，因此2004年PNS诊断标准已经部分过时。在这里，我们提出了PNS的更新诊断标准。方法 一个专家小组制定了一套修改后的PNS诊断标准，用于临床决策和研究目的。该小组根据不同实验室生成的已发表和未发表的数据中获得的PNS知识重新评估了2004年的标准。结果 该小组建议用癌症的“高风险表型”取代“经典综合征”，并引入“中间风险表型”的概念。“副肿瘤神经抗体”一词被“高风险抗体”（>70%肿瘤风险）和“中等风险抗体”（30%-70%肿瘤风险）取代。专家组将PNS诊断证据分为三个级别：明确、很可能和可能。每一个水平都可以通过使用PNS-Care评分来达到，该评分结合了临床表型、抗体类型、癌症的存在与否以及随访时间。除眼阵挛肌阵挛外，确诊PNS需要存在高或中等风险抗体。还为免疫检查点抑制剂引发的类似综合征提供了具体建议。结论 拟议的标准和建议应用于加强PNS患者的临床护理，并鼓励PNS研究标准化。
中枢神经脱髓鞘疾病
摘要 术语“视神经脊髓炎谱系疾病”（NMOSD）被用作一个总称，指的是AQP4 IgG阳性视神经脊髓炎（NMO）及其他形式，以及一些没有AQP4 IgG的密切相关的临床综合征。NMOSD最初被认为是多发性硬化症（MS）的亚型，但现在被广泛认为是在免疫发病机制、临床表现、最佳治疗和预后方面与MS不同的疾病。Part 1，与我们2014年的建议相一致，视神经脊髓炎研究小组（NEMOS）就NMOSD的诊断和鉴别诊断提出了最新的建议。一个关键点是区分NMOSD、MS和MOGAD，后者在临床和部分影像学方面与NMOSD有显著相似之处，但在发病机制上是一种不同的疾病。Part 2，我们提供了关于NMOSD治疗的最新建议，涵盖了所有新批准的药物以及既定的治疗方案。
2、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）的诊断：国际MOGAD小组提出的标准摘要在获得性中枢神经系统脱髓鞘综合征患者中发现了针对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）的血清抗体，这些患者不同于多发性硬化症和水通道蛋白-4血清阳性视神经脊髓炎谱系障碍。基于广泛的文献综述和结构化的共识过程，我们提出了MOG抗体相关疾病（MOGAD）的诊断标准，其中MOG-IgG的存在是核心标准。根据我们提出的标准，MOGAD通常与急性播散性脑脊髓炎、视神经炎或横贯性脊髓炎有关，与大脑皮层脑炎、脑干表现或小脑表现有关的情况较少。MOGAD可以表现为单相或复发性疾病过程，基于MOG-IgG转染细胞法的检测对诊断准确性很重要。这些拟议的诊断标准需要验证，但可能对改善MOGAD患者的识别，确定长期临床结果、完善临床试验的纳入标准以及确定复发与单相疾病病程的预测因素至关重要。
3、2023多发性硬化诊断与治疗中国指南摘要多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其病变具有时间多发与空间多发的特征。在过去的 10年中，MS在流行病学、病理学、疾病活动与进展等领域的相关研究推动了该病临床分型、诊断标准、治疗目标的更新，新的疾病修正治疗药物也为治疗策略提供了更多选择。中华医学会神经病学分会神经免疫学组通过查询和评价现有研究证据、参考国际共识和指南、结合国情、反复讨论，对中国MS患者提出了诊断、鉴别诊断、治疗的原则以及具体建议。
自身免疫性小脑共济失调
2024自身免疫性小脑共济失调诊断专家共识摘要自身免疫性小脑共济失调（ACA）包括副肿瘤性小脑共济失调、抗谷氨酸脱羧酶小脑共济失调、原发性自身免疫性小脑共济失调等多种类型，是散发性小脑共济失调重要的、可治的病因。抗小脑抗体检测对 ACA的诊断具有重要意义。ACA的诊断需要综合考虑临床表现、脑脊液学、神经影像学、抗神经抗体与相关共病等诊断要素。为规范ACA的诊断，专家组基于研究证据与专家经验，制订ACA诊断标准共识，予以推荐。
